syndroom van Sjogren

Engels: syndroom van Sjögren

definitie

Het syndroom van Sjögren (ook bekend als het syndroom van Sjögren-Larsson) werd voor het eerst beschreven in 1933 door de Zweedse oogarts Henrik Sjögren. Het is een droge ogen en mond in verband met een reumatische aandoening, chronische polyartritis.

invoering

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die voor het eerst werd beschreven in 1933, waarbij het eigen immuunsysteem van het lichaam primair gericht is tegen speekselklieren en traanklieren. Het behoort tot de zogenaamde collagenosen.

Het syndroom van Sjögren brengt symptomen zoals

• droge ogen (belangrijkste symptoom),
• droge slijmvliezen in de mond, neus en keel, evenals
• Gezamenlijk ongemak ermee. De oorzaak van het optreden van deze ziekte is tot op de dag van vandaag onbekend.

De ziekte wordt opgespoord door middel van een bloedtest waarbij autoantilichamen, dat wil zeggen antistoffen tegen uw eigen lichaam, worden gedetecteerd.

Behandeling was tot op de dag van vandaag moeilijk vanwege de onverklaarbare causaliteit. De klachten worden behandeld: oogdruppels bij droge ogen, veel drinken tegen droge mond, pijnstillers en pijnlijke gewrichtsaandoeningen. Daarnaast kunnen ook ontstekingsremmende medicijnen worden gebruikt.
De prognose is over het algemeen goed, maar hangt af van de comorbiditeit.

Wat is de classificatie van het syndroom van Sjögren?

• Oog ongemak
  Ten minste één positief antwoord op een van de vragen 1-3 in de onderstaande catalogus met vragen.
  
• Ongemak in de mond
  Ten minste één positief antwoord op een van de vragen 4-6 in de onderstaande catalogus met vragen.
  
• Eye bevindingen
  Positieve Schirmer- of Rose-Begal-test.
  
• Weefsel bevindingen
  Minimaal 1 lymfoïde celfocus (> 50 mononucleaire cellen) per 4 mm² speekselklierweefsel
  
• Betrokkenheid van de speekselklier
  Ten minste één positief resultaat in de volgende 3 tests:
  • Speekselklierscintigrafie,
  • Parotis-sialografie
  • ongestimuleerde speekselvloed (<1,5 ml / 15 minuten).
    
• Automatische detectie van antilichamen
  Ten minste één positief resultaat:
  • SS-A / Ro- of SS-B / La-antilichamen
  • Antinucleaire antilichamen (ANA)
  • Reumatoïde factoren

Als er ziekten zijn zoals lymfoom, aids, sarcoïd of graft-versus-host-ziekte, worden deze classificatiecriteria niet gebruikt.

Als de bovengenoemde ziekten niet aanwezig zijn en er geen andere reumatische aandoeningen bekend zijn, is er een kans van meer dan 90% dat het primaire syndroom van Sjögren aanwezig is zodra aan 4 van de 6 criteria is voldaan (punt 6 geeft alleen aan dat het van SS-A / Ro-antilichamen verplicht).

Als een andere (reumatische) ziekte (zoals reumatoïde artritis (reumatoïde artritis), lupus erythematosus of sclerodermie) bekend is, is er een kans van 90% dat het secundaire syndroom van Sjögren aanwezig is als aan het eerste of tweede criterium wordt voldaan en aan het zesde criterium en aan twee van de criteria 3, 4 en 5 is voldaan.

Er wordt besproken dat de diagnose van het secundaire syndroom van Sjögren als bevestigd kan worden beschouwd zodra typische symptomen (zoals droogteproblemen) en SS-A / Ro- of SS-B / La-antilichamen bestaan. Onder deze omstandigheden is het niet absoluut noodzakelijk om verder onderzoek uit te voeren, zoals een lipbiopsie.

Het syndroom van Sjögren herkennen

Leven met het syndroom van Sjögren.

De belangrijkste klachten van de getroffen patiënten zijn droge ogen, mond en andere slijmvliezen.

• Oogbetrokkenheid:
  Fysiologisch wordt het oppervlak van onze ogen bevochtigd door de traanfilm. De traanfilm bestaat uit verschillende componenten, die uit verschillende klieren vrijkomen.
  Als deze traanfilm onvoldoende is, ontstaat het beeld van het "droge oog".
  De volgende kenmerken zijn typisch:

  Als deze symptomen optreden en niet kunnen worden verklaard door allergieën of iets dergelijks, moet ook het syndroom van Sjögren worden overwogen.

  • Droge ogen
  • Vreemd lichaamssensatie in de ogen ("Zand in de ogen“)
  • Rode en pijnlijke ogen
  • verhoogde tranen in de ogen
    
• Mondbetrokkenheid:
  Niet alleen de traanklier wordt aangetast, maar ook de speekselklieren, die verantwoordelijk zijn voor de afscheiding van speeksel in de mondholte (Parotis, kaak en tong speekselklieren).
  Hierbij treden de volgende symptomen op:
  • Droogte in de mond en keel
  • Regelmatig drinken
  • Ontsteking van het slijmvlies en tandvlees
    
• Andere rechtspersonen:
  Andere slijmvliezen in het lichaam kunnen ook worden aangetast: de neus, luchtpijp en bronchiën. Onder orgaanbetrokkenheid vallen bijvoorbeeld: gewrichten, spieren en longen. Andere organen worden zelden tot zeer zelden aangetast.

Lees ook: Pijn op het puntje van de tong

Hoe wordt het syndroom van Sjögren gediagnosticeerd?

Het vermoeden wordt geuit door de huisarts, meestal een oogarts, KNO-arts of tandarts, op basis van de beschreven klachten.
Er worden antilichaamtests uitgevoerd om de diagnose te garanderen. Hier worden de auto-antilichamen SS-A en SS-B, die typisch zijn voor het syndroom van Sjögren, gedetecteerd.

Een gedetailleerd artikel over veel verschillende auto-antilichamen en de auto-immuunziekten die erdoor worden veroorzaakt, is te vinden op: Auto-antilichamen

Hoe vraagt ​​de arts naar het syndroom van Sjögren?

1. Heeft u al meer dan drie maanden last van dagelijkse, stressvolle droge ogen en mond?
   
2. Voel je vaak een vreemd lichaam (zand) in je ogen?
   
3. Gebruik je meer dan 3 keer per dag traanvervangers?
   
4. Heeft u al meer dan drie maanden last van een dagelijkse droge mond?
   
5. Heeft u als volwassene terugkerende of permanente zwelling van de speekselklieren ervaren?
   
6. Moet u iets drinken om droog voedsel door te slikken?

Kan het syndroom van Sjögren hoofdpijn hebben?

Naast de klassieke symptomen van het syndroom van Sjögren, zoals een droge mond en droge ogen, kunnen getroffenen last hebben van allerlei andere klachten. Veel patiënten hebben last van hoofdpijn, die in ernst kan variëren. Migraine-achtige aanvallen met misselijkheid en gevoeligheid voor licht kunnen ook voorkomen bij het syndroom van Sjögren.

Lees meer op: Wat te doen tegen hoofdpijn

Kan haaruitval optreden bij het syndroom van Sjögren?

Haaruitval kan een teken zijn van ijzertekort bij mensen met het syndroom van Sjögren. Het uitdrogen van de huid en slijmvliezen leidt vaak tot kleine bloedingen en ook de bloedstolling kan worden verstoord. Als mensen regelmatig bloed verliezen, kan dit zich uiten in een ijzertekort. Haarverlies kan ook worden veroorzaakt door verschillende geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van het syndroom van Sjögren (bijvoorbeeld immunosuppressiva of cytostatica).

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in: Wat te doen bij haaruitval?

Behandeling van het syndroom van Sjögren

Hoe wordt het syndroom van Sjögren behandeld?

Een causale therapie voor het syndroom van Sjögren is nog steeds niet mogelijk - de oorzaak kan niet worden bestreden. Alleen de symptomen worden behandeld.
Hier gaan de verschillende medische disciplines hand in hand.

De oogarts schrijft traanvervangers voor, zogenaamde "kunstmatige tranen", om de ogen vochtig te houden.
De tandarts raadt speekselproducten aan, zoals ongezoete citroendruppels of mondwater.
Bij gewrichtsproblemen kunnen pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen worden gegeven.

Over het algemeen moet u ervoor zorgen dat u minstens 1,5 liter vocht per dag drinkt.

Welke nieuwe behandelingen zijn er voor het syndroom van Sjögren?

Hoewel er een aantal medicamenteuze en niet-medicamenteuze benaderingen zijn die symptomatische verlichting bieden, wordt het syndroom van Sjögren nog niet als geneesbaar beschouwd.
Er zijn echter onlangs nieuwe therapeutische opties onderzocht die bedoeld zijn om de ziekteactiviteit te beheersen en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

De nieuwe behandelingen zijn zogenaamde biologische therapieën en medicijnen ("biologicals"), die een immuunmodulerend effect hebben. Dit betekent dat er medicijnen worden gebruikt om te proberen het immuunsysteem te moduleren, zodat het niet langer actief is tegen de eigen structuren van het lichaam.

Momenteel is er geen medicijn uit dit gebied goedgekeurd voor de behandeling van het syndroom van Sjögren, maar op dit gebied wordt momenteel intensief onderzoek gedaan, dus er is hoop op verbeterde therapeutische opties in de nabije toekomst.

Welke homeopathische middelen helpen bij het syndroom van Sjögren?

Vanuit wetenschappelijk oogpunt bieden homeopathische preparaten geen adequate vervangende behandeling voor het syndroom van Sjögren en zijn ze zeker niet voldoende om de progressie van de ziekte te voorkomen of te vertragen.

Alternatieve geneeswijzen kunnen echter de kwaliteit van leven verbeteren en de symptomen helpen verlichten. Homeopathische therapie kan worden gepland en begeleid door een ervaren homeopaat. In geval van ontsteking en acute verergering van symptomen moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Welke rol spelen bloedwaarden en antilichamen bij het syndroom van Sjögren?

Om een ​​diagnose te stellen, neemt de arts een bloedmonster, dat vervolgens wordt getest op verschillende laboratoriumwaarden en antilichamen. Meestal vertoont het syndroom van Sjögren er een polyklonale hypergammaglobulinemie. Dit betekent dat de immuuncellen in het bloed in toenemende mate bepaalde antistoffen (gamma-globbulines) aanmaken.

Dit alleen is echter niet overtuigend voor de aanwezigheid van het syndroom van Sjögren, aangezien hypergammaglobulinemie bij vele ziekten, b.v. Infectieziekten of inflammatoire darmaandoeningen. Vanwege het hoge aantal antilichamen in het bloed, neemt ook de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) toe.
Patiënten kunnen ook een tekort hebben aan rode bloedcellen (anemie), witte bloedcellen (leukopenie) en / of bloedplaatjes (trombocytopenie).

50-80% van de patiënten met het syndroom van Sjögren vertoont positieve detectie van bepaalde auto-antilichamen, de ANA (antinucleaire antilichamen). Dit zijn antilichamen die worden geproduceerd door immuuncellen en gericht zijn tegen de eigen celkernen van het lichaam. Antilichamen beschermen het lichaam normaal gesproken tegen vreemde stoffen zoals bacteriën of virussen. Een positieve detectie van ANA kan daarom een ​​aanwijzing zijn voor een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de eigen lichaamsstructuren ten onrechte als lichaamsvreemd herkent en vernietigt.

Andere auto-antilichamen die het syndroom van Sjögren suggereren, zijn SS-A-antilichamen en SS-B-antilichamen. Deze eiwitten richten zich op andere componenten van de celkern. Antilichamen tegen componenten van de speekselklieren of zogenaamde reumatische factoren zijn bij sommige patiënten ook merkbaar.

Het gehalte aan antilichamen in het bloed laat geen conclusies toe over de ernst van de ziekte, aangezien dit voornamelijk afhangt van de klinische symptomen. Een positieve laboratoriumbevinding moet altijd samen met de klinische symptomen worden beoordeeld om de definitieve diagnose van het syndroom van Sjögren te kunnen stellen.

Lees meer op: Bloedwaarden

Het voorkomen van het syndroom van Sjögren

Wat zijn de oorzaken van het syndroom van Sjögren?

Bij bijna 50% van de getroffenen komt de ziekte alleen voor, d.w.z. zonder enige andere begeleidende ziekte: het zogenaamde primaire syndroom van Sjögren. Het secundaire Sjögren-syndroom heeft meestal een onderliggende reumatische aandoening (bijvoorbeeld chronische polyartritis).

De exacte oorzaak is onbekend. Men vermoedt een storing van het immuunsysteem. Dit lijkt te zijn gericht tegen de lichaamseigen cellen, een zogenaamde auto-immuunziekte.

Hoe kun je het syndroom van Sjögren voorkomen?

Het syndroom van Sjögren kan niet worden voorkomen. Het is een storing van het immuunsysteem, dat zich in de context van deze ziekte tegen zijn eigen lichaam keert en het probeert te bestrijden.
Tot op heden is de oorsprong van deze auto-immuunziekte niet volledig bekend, dus preventieve maatregelen kunnen niet worden genomen.

Verloop van het syndroom van Sjögren

Hoe verloopt het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is een chronische ziekte die nog niet is genezen. Dit betekent dat patiënten hun hele leven met de ziekte zullen moeten leven. Desalniettemin heeft het syndroom van Sjögren een relatief goede prognose omdat de ziekte zeer langzaam vordert.

Aan het begin van het primaire syndroom van Sjögren worden meestal de speekselklieren en de traanklieren aangetast. Het weefsel wordt aangevallen door witte bloedcellen (lymfocyten) en uiteindelijk vernietigd. Dit is merkbaar door ongemak in de ogen en mond (uitdroging).

In de loop van de ziekte worden ook andere organen zoals de huid, het zenuwstelsel, de gewrichten en inwendige organen aangetast. Als gevolg hiervan hebben de getroffenen vaak een aanzienlijk verminderde kwaliteit van leven.

Het verloop van het secundaire syndroom van Sjögren, dat optreedt als onderdeel van andere ziekten (bijv. Reumatoïde artritis of chronische hepatitis B), wordt bepaald door de onderliggende ziekte. Medicatie en adequate therapie (bijv. Toediening van kunsttranen of speeksel) kunnen de symptomen verlichten en de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren.

De ziekte is niet per se dodelijk. Patiënten met het syndroom van Sjögren overlijden vaak aan hart- en vaatziekten, infecties of lymfomen (lymfeklierkanker).

Wat is de prognose voor het syndroom van Sjögren?

De prognose voor het syndroom van Sjögren is in de regel goed, maar hangt af van de bijbehorende ziektes die optreden, zoals gewrichtsbetrokkenheid etc.

Heeft het syndroom van Sjögren invloed op de levensverwachting?

In de meeste gevallen is het syndroom van Sjögren goedaardig, aangezien de ziekte ondanks het gebrek aan genezing tot dusver zeer langzaam vordert en daarom een ​​relatief gunstige prognose heeft. Dienovereenkomstig hebben de meeste patiënten geen verminderde levensverwachting. De levensverwachting hangt echter grotendeels af van het feit of er andere organen bij betrokken zijn. Naast de traan- en speekselklieren en diverse andere klieren (zoals de zweetklieren) kunnen ook het zenuwstelsel of de inwendige organen door de ziekte worden aangetast.

Vooral mensen met het syndroom van Sjögren met longaandoeningen hebben een vier keer zo grote kans om vroegtijdig aan de ziekte te overlijden. Bovendien is bij het syndroom van Sjögren het risico op het ontwikkelen van verschillende kwaadaardige tumoren van de lymfeklieren (bijvoorbeeld non-Hodgkin-lymfoom, MALT-lymfoom of marginaal zone-lymfoom) significant verhoogd.

Wat is een Sjögren-syndroomflare?

Het syndroom van Sjögren kan langzaam en geleidelijk evolueren of op een barstende manier vorderen.
Relapsing betekent dat de ziekteactiviteit permanent is, maar de symptomen zijn niet altijd even uitgesproken. Nieuwe ontstekingen veroorzaken een "golf" die wordt gekenmerkt door acute symptomen zoals droge ogen en mond. De getroffenen voelen zich dan verslagen, machteloos en moe.

Vaak wordt de stuwkracht voorafgegaan door grotere fysieke inspanning of overmatige eisen, maar dit hoeft niet per se het geval te zijn. De consumptie van alcohol, cafeïnehoudende dranken (koffie en thee) of voedingsmiddelen met een hoog suikergehalte kunnen ook ontstekingsactiviteit in het lichaam veroorzaken en een opflakkering veroorzaken.

Verdere vragen over het syndroom van Sjögren

Wat is het juiste dieet voor het syndroom van Sjögren?

Bij het syndroom van Sjögren zijn er ontstekingsprocessen in het lichaam die gericht zijn op klieren en een aantal andere organen. Een gezond en uitgebalanceerd dieet kan de symptomen verbeteren, de behandeling ondersteunen en de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren.

Het belangrijkste kenmerk van de ziekte zijn droge ogen en mond. Om deze reden moeten patiënten zoveel mogelijk vloeistoffen drinken en cafeïnehoudende koffie, groene en zwarte thee vermijden, omdat deze water uit het lichaam trekken. Hetzelfde geldt voor alcohol en gekruid voedsel. Zelfs suikerhoudende dranken verergeren de symptomen, daarom moeten de getroffenen hun toevlucht nemen tot water, ongezoete thee of sterk verdunde vruchtensappen.

Suikervrije kauwgom of zuigtabletten kunnen de speekselproductie door de klieren stimuleren, dus dat zijn goede keuzes.

Veel mensen moeten hun eetgewoonten veranderen nadat ze de diagnose Sjögren-syndroom hebben gekregen. Vaak is er ook sprake van een of meerdere voedselintoleranties (bijv. Voor gluten).

Maaltijden moeten voornamelijk bestaan ​​uit

• veel verse groenten,
• Vis,
• Olijfolie en
• Fruit.

Patiënten moeten hun overmatige consumptie van vlees, zuivelproducten, bewerkte voedingsmiddelen en voedingsmiddelen die suiker bevatten, beperken. Dit zorgt ervoor dat voldoende vitamines, mineralen en sporenelementen door het lichaam kunnen worden opgenomen.

Lees meer over goede voeding op: Dit is hoe gezond eten werkt

Welke huidveranderingen zijn er bij het syndroom van Sjörgren?

Kenmerkend voor het syndroom van Sjörgren zijn veranderingen in de slijmvliezen en huid. De ziekte vernietigt geleidelijk de klieren van het lichaam. Hierdoor drogen de slijmvliezen uit en wordt de huid droog en schilferig. Bij het syndroom van Sjögren komen paarse huidveranderingen, inflammatoire roodheid van de huid (ringvormig erytheem), striemen en jeuk vaak voor.

Als bijwerking ontwikkelen sommige patiënten het zogenaamde Raynaud-syndroom. Dit leidt tot een verminderde doorbloeding van de vingers, waardoor de huid in de aangetaste gebieden alleen maar wit wordt. Dan verandert de kleur naar blauw door het gebrek aan zuurstof in het weefsel en is er een reactieve toename van de bloedstroom, de vingers worden rood en pijnlijk.

Vanwege de typische driekleuring van de huid (wit-blauw-rood), staat het syndroom van Raynaud ook bekend als het "driekleurenfenomeen". Deze stoornis in de bloedsomloop kan enkele uren aanhouden en wordt vaak veroorzaakt door verkoudheid of stress bij de patiënten van Sjögren.

U kunt ook meer informatie vinden op: Syndroom van Raynaud

Is er een identiteitskaart voor gehandicapten voor het syndroom van Sjögren?

Patiënten met het syndroom van Sjögren hebben de mogelijkheid om een ​​ernstig gehandicapte pas aan te vragen. De mate van handicap (GdB) hangt af van de fysieke beperkingen in het dagelijks leven. Afhankelijk van welke klachten de betrokkene heeft, zijn er verschillende aantallen punten die overeenkomen met de GdB (bijvoorbeeld 30 punten komen overeen met een GdB van 30). Een medisch deskundige bepaalt individueel de mate van invaliditeit.

Is het syndroom van Sjögren erfelijk?

De exacte oorzaak van het syndroom van Sjögren is nog niet opgehelderd, maar er zijn steeds meer aanwijzingen dat naast omgevingsinvloeden en hormonale factoren ook genetische componenten bijdragen aan het ontstaan ​​van de ziekte. Desalniettemin is het risico om het syndroom van Sjögren op het kind door te geven relatief laag, namelijk 1-3%.

Is het veilig om zwanger te raken van het syndroom van Sjögren?

Omdat vooral vrouwen van middelbare leeftijd door de ziekte worden getroffen, komt het vaak voor dat de patiënten zwanger zijn of willen worden. Als het syndroom van Sjögren aanwezig is, moet de wens om kinderen te krijgen zorgvuldig worden gepland met de behandelende arts en de gynaecoloog, omdat de behandeling van de ziekte meestal tijdens de zwangerschap moet worden gewijzigd. Veel geneesmiddelen die bij het syndroom van Sjögren worden gebruikt, moeten worden stopgezet omdat ze als kiemschadelijk worden beschouwd of omdat de veiligheid van deze preparaten tijdens de zwangerschap onvoldoende is.

In vergelijking met de normale populatie hebben vrouwen met het primaire Sjögren-syndroom geen verhoogd risico op een miskraam of vroeggeboorte.
Bij het secundaire syndroom van Sjögren hangt deze factor grotendeels af van de onderliggende ziekte.

In uiterst zeldzame gevallen, tijdens de zwangerschap, kunnen de auto-antilichamen van de moeder worden overgebracht naar de bloedbaan van het kind. Dit kan leiden tot aritmieën en de ontwikkeling van B-cellymfomen (een kwaadaardige tumor van de lymfeklieren) bij het kind.

Lees ook: Zwangerschap - wat u moet weten!

Is het mogelijk om ondanks het syndroom van Sjögren kinderen te krijgen?

De aanwezigheid van het syndroom van Sjögren betekent niet dat de getroffen vrouwen geen kinderen mogen krijgen. De kans op vroeggeboorte of miskraam tijdens de zwangerschap wordt door de ziekte niet vergroot en ook de kans op overdracht van de ziekte op het kind is relatief klein.

Vrouwen die kinderen willen krijgen, moeten zich er echter van bewust zijn dat het opvoeden van een kind een buitengewone psychologische en fysieke belasting kan zijn, vooral als men niet helemaal lichamelijk fit is. Patiënten moeten in ieder geval met hun arts praten over gezinsplanning, zodat medicatie kan worden stopgezet vóór de conceptie en een alternatieve behandelingsoptie kan worden overwogen tijdens de zwangerschap.

Waar moet rekening mee worden gehouden bij het syndroom van Sjögren met thyroïditis van Hashimoto?

Een auto-immuunziekte zoals het syndroom van Sjögren komt vaak samen met andere ziekten voor en vice versa. Meer dan 20% van de patiënten met thyroïditis van Hashimoto lijdt ook aan het syndroom van Sjögren.

Als het syndroom van Sjögren optreedt samen met de ziekte van Hashimoto, wordt dit "secundair syndroom van Sjögren" genoemd (in tegenstelling tot het primaire syndroom van Sjögren, dat optreedt zonder enige comorbiditeit). Hashimoto's thyroïditis is ook een auto-immuunziekte die chronische ontsteking van de schildklier veroorzaakt. Als gevolg hiervan wordt de schildklier onderactief en voelen patiënten zich uitgeput en moe.

De exacte relatie tussen de twee ziekten is nog niet helemaal duidelijk, maar auto-immuunprocessen spelen in beide gevallen een belangrijke rol.

Lees hier meer over onder: Hashimoto's thyroïditis