Chronische lymfatische leukemie (CLL)

Synoniemen in bredere zin

CLL, leukemie, witte bloedkanker

definitie

De CLL (chronische lymfatische leukemie) is te wijten aan een ongecontroleerde groei van bijzonder volwassen stadia van Lymfocyten (Lymfcel) voorlopercellen, d.w.z. voorlopers van witte bloedcellen. Deze rijpe cellen zijn echter niet in staat Immuunsysteem. Het zijn voornamelijk de zogenaamde B-lymfocyten aangetast, zelden de zogenaamde T-lymfocyten (5%).

Voor meer algemene informatie over de hier witte bloedcellen

frequentie

Strikt genomen is de CLL een Lymfoom en niet leukemie. Niettemin is chronische lymfatische leukemie de meest voorkomende vorm van leukemie in het algemeen. Vooral oudere patiënten worden getroffen (ouder dan 60 jaar). Hoewel ouderen vaak worden getroffen, kunnen kinderen ook CLL ontwikkelen.

oorzaken

Tot dusver is het grotendeels onbekend waarom de ziekte zich ontwikkelt. Toch zouden sommigen dat kunnen Risicofactoren geassocieerd zijn met de ziekte. Deze omvatten naast oude leeftijd de patiënt ook genetische factoren en diverse Omgevingsfactoren, zoals. chemische oplosmiddelen.

Symptomen

Bij chronische lymfatische leukemie treden lymfekliervergrotingen op, b.v. op de oksels of in de nek of niet zichtbaar, in de buikholte.
Aan het begin van de ziekte is a Prestatiekink, wat typerend is voor kanker. De motivatie neemt af, de patiënt is niet meer zo productief als vroeger en patiënten merken aanzienlijke beperkingen, vooral bij het sporten. Er komt een bepaald bedrag voor Neiging tot transpireren aan, vooral 's nachts. Een sterke ongewenste Gewichtsverlies in korte tijd sterker jeuk en frequente infecties in acht worden genomen. Evenzo is bleekheid een veel voorkomend symptoom.

Hoe herken je chronische lymfatische leukemie?

De ziekte duurt vaak langdurig zonder symptomen en is daarom niet ongewoon laat of zelfs bij toeval ontdekt wordt.

Mogelijke klachten kunnen zogenaamde "B-symptomen" zijn. Deze omvatten nachtelijk zweten, ongewenst gewichtsverlies en koorts. Deze zijn echter vrij onspecifiek en komen voor bij veel kwaadaardige kankers.

Vaak merken de getroffenen dit op pijnloze vergroting van de lymfeklieren. Omdat de leukemiecellen ook de lever en milt kunnen aantasten, hebben patiënten het vaak niet-specifieke bovenbuikklachten, zoals. een "trekken" of "duwen".

Bovendien kan CLL chronisch worden jeuk (Pruritus) of huiduitslag (Urticaria) oorzaak.

Vooral in gevorderde stadia zijn de getroffenen vaak frequent en ernstig Infecties. Voor dit doel b.v. bacteriële infecties, maar ook een uitgesproken aantal herpesvirusinfecties.

In sommige gevallen kan pijnloze zwelling van de parotis en traanklieren optreden (Mikulicz-syndroom).

De behandelende arts kan CLL meestal diagnosticeren met een Bloed Test detecteren. Typische, veranderde bloedcellen kunnen vervolgens onder de microscoop worden bepaald.

In wezen zijn de symptomen van de ziekte echter niet specifiek, zodat er veel vaker aanzienlijk meer onschadelijke ziekten "achter" zitten!

diagnose

Bloed- en laboratoriumwaarden

Bij chronische lymfatische leukemie zijn er enkele relatief karakteristieke veranderingen in bloed- en laboratoriumwaarden.

De "Leukocytose". Dit betekent een abnormale toename van de witte bloedcellen. In het geval van CLL is de Lymfocyten, een ondersoort van witte bloedcellen, neemt toe. Dit kan o.a. verklaard worden. door de verlengde overlevingstijd van de "kwaadaardige" leukemiecellen. Simpel gezegd, deze worden "geteld" onder de lymfocyten in de bloedanalyse.

Vaak komt het voor in de context van chronische lymfatische leukemie Verplaatsing van het normale, gezond Bloedcellen. Als gevolg hiervan neemt het aantal rode bloedcellen (Bloedarmoede) en bloedplaatjes (Trombocytopenie) observeren.

Naast de laboratoriumanalyse van de bloedbestanddelen speelt het onderzoek van het bloeduitstrijkje onder de microscoop een grote rol. Typisch hier is b.v. een verhoogd aantal volwassen, kleine lymfocyten of "Gumprecht umbra“.

Om de CLL verder te karakteriseren, is er de Immunofenotypering. Tijdens dit speciale onderzoek worden verschillende kenmerken op het oppervlak van de leukemiecellen onderzocht.

Het is dus mogelijk om verschillende subgroepen van de ziekte te vormen en de therapie dienovereenkomstig te optimaliseren.

Bloed verzameling: Meestal is er een toename van witte bloedcellen vooraan (Leukocytose). Daarnaast worden hier ook parameters onderzocht die wijzen op een verhoogde celvernieuwing (bv. Urinezuur). Een toename van het aantal witte bloedcellen alleen is echter geen bewijs van CLL, aangezien de witte bloedcellen een belangrijke rol spelen bij de immuunafweer en daarom vaker voorkomen bij ontstekingen of infecties.

Bloedvlek: Een paar druppels bloed worden gebruikt om het bloed onder een microscoop te analyseren. Niet bewijzen, maar wijzen op CLL (chronische lymfatische leukemie), worden zo genoemd. Gumprecht umbradat herkent men. Het zijn "burst" -cellen die barsten wanneer ze worden uitgesmeerd vanwege het grote aantal cellen.

Beenmergbiopsie

De beenmergbiopsie is een verwijdering van weefsel uit het beenmerg. Deze biopsie wordt vervolgens ook onder de microscoop geanalyseerd.

Lees meer over het onderwerp: Beenmergpunctie

In beeld brengen

Met behulp van schijfröntgenstraling, in technisch jargon computertomografie genoemd, en echografie Vergroting van de lymfeklieren en Orgelvergrotingenzijn vergrotingen van de milt en lever typerend.

behandeling

Helaas is er momenteel geen remedie voor deze ziekte. De therapiestrategieën zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven (palliatieve therapie). Chemotherapie wordt hier ook gebruikt. In zeldzame gevallen wordt ook rekening gehouden met bestraling van bepaalde gebieden.

voorspelling

Volgens de huidige kennis wordt de chronische lymfatische leukemie veroorzaakt door medicijnen niet te genezen. Alleen deze Beenmerg transplantatie vertegenwoordigt een mogelijke, maar risicovolle, curatieve, d.w.z. geneesbare, therapeutische benadering.

Lees hier meer over het onderwerp: Stamceltransplantatie

Er is de afgelopen jaren echter veel vooruitgang geboekt bij de behandeling van CLL. Vaak slaagt een combinatie van chemotherapie en zogenaamde antilichamen erin de progressie van de ziekte aanzienlijk te vertragen, zodat de getroffenen lang symptoomvrij zou kunnen.

Over het algemeen geldige uitspraken over de levensverwachting of prognose zijn, zoals bij elke ziekte, erg moeilijk.

Verschillende eigenschappen of kenmerken van chronische lymfatische leukemie maken het echter mogelijk conclusies te trekken over het beloop van de ziekte.Deze zogenaamde "Risicofactoren"Kan b.v. worden bepaald als een marker in het bloed of als een kenmerk op de leukemiecellen zelf. Bijv. Een verhoogde ß2-microglobulineconcentratie in het bloed is een nogal ongunstige factor en suggereert een snelle progressie van CLL.

Het verlies of de uitwisseling van individuele gensegmenten van de leukemiecellen vertegenwoordigt een bijzondere situatie, met name de zogenaamde "17p-deletie" en de "p53-mutatie". Achter deze nogal omvangrijke termen gaan schuil genetische veranderingen in de chromosomen van de leukemiecellen. Deze leiden tot een soms snelle, ongecontroleerde groei van kankercellen. Als een van deze mutaties wordt gevonden bij een CLL-patiënt, worden in een vroeg stadium agressievere medicijnen gebruikt.

Naast de kenmerken van chronische lymfatische leukemie zelf, speelt natuurlijk ook mee Algemene staat, Leeftijd en Reeds bestaande ziekte van de betrokken persoon speelt een belangrijke rol.
Daarom zijn alle mogelijke bijkomende ziekten, zoals Hoge bloeddruk of diabetes uitgesloten. Bovendien worden talrijke laboratoriumwaarden geanalyseerd, b.v. een mogelijk verminderde nier- of leverfunctie ontdekken.

Niet te verwaarlozen zijn b.v. de leeftijd, maar ook de lichamelijke gesteldheid van de zieken. Omdat hoe "fitter" de patiënten zijn wanneer ze voor het eerst worden gediagnosticeerd, hoe eerder ze chemotherapie en antilichaamtherapie kunnen verdragen, die rijk is aan bijwerkingen.

Het dient tevens als grove leidraad met betrekking tot de prognose Binet enscenering.

In principe kan echter alleen de behandelende arts individuele uitspraken doen over de prognose en levensverwachting van getroffenen.

Enscenering

Om een ​​uniforme en algemeen toepasbare classificatie van chronische lymfatische leukemie te garanderen, hebben medische professionals in Europa vertrouwd op de zogenaamde "Binet-classificatie"Akkoord. Hiervoor wordt de CLL gebruikt in 3 fasen (A-C) verdeeld. Het enige dat nodig is om het stadium te bepalen, is een bloed- en lymfeklieronderzoek.

• Binet A: Minder dan 3 vergrote lymfeklierregio's, verhoogd Lymfocyten (Ondersoort van witte bloedcellen), geen tekort aan rode bloedcellen en bloedplaatjes.
• Binet B: Meer dan 3 vergrote lymfeklierregio's, toegenomen Lymfocyten (Ondersoort van witte bloedcellen), geen tekort aan rode bloedcellen en bloedplaatjes.
• Binet C: Een tekort aan rode bloedcellen ("anemie", Bloedarmoede), Gebrek aan bloedplaatjes (Trombocytopenie), ongeacht het aantal vergrote lymfeklierregio's.

Kortom, de stadia spelen een belangrijke rol, vooral bij het starten van de therapie. Patiënten in stadium A worden alleen in uitzonderlijke gevallen behandeld. Patiënten met stadium B krijgen therapie zodra ze symptomen ervaren. In stadium C spreekt men van vergevorderde chronische lymfatische leukemie. Deze patiënten worden meestal altijd behandeld.

Bovendien neemt de levensverwachting af naarmate het stadium toeneemt.

De enscenering is volgens Rai minder gebruikelijk, maar behoorlijk toegepast. In tegenstelling tot de stadia volgens Binet wordt hier ook een eventuele vergroting van de lever of milt meegerekend.

Stadium 0: uitsluitend verhoogde lymfocyten (subtype witte bloedcellen)

Fase 1: + vergrote lymfeklieren

Stadium 2: + vergroting van de lever en / of milt

Fase 3: + Tekort aan rode bloedcellen ("bloedarmoede", bloedarmoede)

Fase 4: + gebrek aan bloedplaatjes