Endocriene orbitopathie

synoniem

Endocriene oftalmopathie

invoering

Endocriene orbitopathie is een aandoening die de ogen en hun kassen aantast (de baan genoemd). Het behoort tot de groep van orgaanspecifieke auto-immuunziekten. Dit omvat alle ziekten die het lichaam en zijn organen aanvallen door verkeerd gerichte processen en functies van het eigen immuunsysteem van het lichaam. Deze aanval kan plaatsvinden op het hele lichaam (dit wordt orgaan-niet-specifiek genoemd) of kan worden beperkt tot individuele organen of orgaansystemen (d.w.z. orgaanspecifiek), zoals het geval is bij endocriene orbitopathie. De meerderheid van de patiënten met endocriene orbitopathie ontwikkelt dit symptoom als onderdeel van een schildklierdisfunctie.

Over het algemeen kan worden gezegd dat schildklieraandoeningen vrouwen veel vaker treffen dan mannen.

Endocriene orbitopathie detecteren

Wat zijn de symptomen van endocriene orbitopathie?

Endocriene orbitopathie is relatief gemakkelijk en snel te herkennen, zelfs voor de medische leek: de ogen van de aangedane patiënt steken uit hun oogkas (in technisch jargon heet dit exophthalmus) en de bovenoogleden lijken naar boven getrokken (ook wel ooglidretractie genoemd), zodat de ogen lijken onnatuurlijk groot en wijd open. De grootte en het volume van de ogen zelf veranderen echter niet bij endocriene orbitopathie. De beschreven veranderingen zijn terug te voeren op zowel structurele als volumeveranderingen in het spierweefsel, het bindweefsel en het vetweefsel dat zich bij ieder van ons achter de ogen bevindt. Naarmate het groter wordt en opzwelt, worden de oogbollen als het ware naar voren geduwd, waardoor de indruk ontstaat dat ze zelf opgezwollen zijn. Endocriene orbitopathie komt bijna altijd voor in combinatie met andere symptomen. Meestal zijn dit een vergrote schildklier (een zogenaamde schildklierstruma) en een racehart (a Tachycardie). Deze drie symptomen worden gewoonlijk de zogenaamde "Trias van Merseburg“Samen en ze komen klassiek voor bij de ziekte van Graves. De naam van deze triade van symptomen is afgeleid van de persoon die het voor het eerst beschreef, de dokter Carl Adolph von Basedow uit Merseburg, die het in 1840 wetenschappelijk publiceerde onder deze naam.

Endocriene orbitopathie komt meestal aan beide kanten voor, maar kan in principe maar in één oog voorkomen. In de meeste gevallen zijn beide ogen niet even ernstig aangetast (de vakliteratuur is het hier echter oneens over de onderzoekssituatie).

Hoe wordt de diagnose endocriene orbitopathie gesteld?

De diagnose van endocriene orbitopathie wordt primair klinisch gesteld door de onderzoekende arts, wat betekent dat het uiterlijk van de patiënt zo'n duidelijke indicatie is van de ziekte dat de laboratoriumtesten in feite alleen dienen ter bevestiging. Exophthalmus (uitsteeksel van de oogbal), meestal in combinatie met een racehart en een vergrote schildklier, is typerend voor de ziekte van Graves.

Verdere diagnostiek zoals bloedonderzoek en beeldvormende methoden worden gebruikt om de ernst van de ziekte te bepalen en om het beloop te beoordelen. Nucleaire magnetische resonantiespectroscopie (NMR) is bijzonder geschikt gebleken. In ieder geval moet worden uitgesloten dat een tumor achter het oog verantwoordelijk is voor de exophthalmus.

Als er bij de bloedanalyse geen hormonale betrokkenheid te vinden is, is het geen endocriene orbitopathie. Om het verloop van de endocriene orbitopathie uniform te kunnen documenteren, is het onderverdeeld in zes verschillende fasen:

• Fase 1: het terugtrekken van de bovenoogleden
• Stadium 2: de oogleden zwellen op en het bindvlies van de ogen raakt ontstoken
• Fase 3: exophthalmus
• Fase 4: de oogspieren zijn beperkt in hun mobiliteit, dubbel zien treedt op
• Stadium 5: het hoornvlies vertoont aanvankelijke schade
• Stadium 6: compressie van de oogzenuwen leidt tot een verslechtering van het gezichtsvermogen, mogelijk glaucoom (glaucoom)

Behandel endocriene orbitopathie

Hoe wordt endocriene orbitopathie behandeld?

Helaas is er nog geen causale therapie ontwikkeld. Het is echter mogelijk om de symptomen te behandelen en zo de patiënt te helpen. Cortison is hier de eerste keuze. Als het effect nog niet voldoende is, zijn er andere preparaten beschikbaar. Om de effectiviteit van de therapie te maximaliseren is het belangrijk dat er een interdisciplinaire samenwerking is, met name tussen de afdelingen interne geneeskunde, bestralingstherapie, oogheelkunde en gespecialiseerde chirurgen.

Het bezoeken van een psycholoog wordt door de patiënt ook in veel gevallen omschreven als zeer verlichtend en verlichtend.

Ondanks alle inspanningen kan een verbetering van de symptomen helaas slechts bij ongeveer 30 procent van alle getroffenen worden bereikt.Bij 60 procent blijft de toestand ongewijzigd en bij 10 procent wordt zelfs een verslechtering opgetekend. De therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het indammen van de ontstekingsprocessen in de oogkas en het voorkomen van gevolgschade aan de ogen.

Door het constant uitsteken van de ogen en de soms onvolledige ooglidsluiting is het noodzakelijk om de ogen kunstmatig vochtig te houden om uitdroging en scheuren van het hoornvlies te voorkomen. Speciale oogdruppels en oogzalven kunnen helpen.

Bovendien moet de schildklierstoring (indien aanwezig) worden behandeld. Op de lange termijn brengt een hoge dosis cortisontherapie echter ook bepaalde risico's en bijwerkingen met zich mee: gewichtstoename en stemmingswisselingen kunnen optreden of maagzweren kunnen ontstaan).

Recente studies tonen aan dat regelmatige inname van selenium de progressie van endocriene orbitopathie kan vertragen. Het maakt echter nog geen deel uit van de standaardtherapie in Duitsland.

Preventie van endocriene orbitopathie

Wat zijn de oorzaken van endocriene orbitopathie?

Dat het voor artsen nog steeds niet mogelijk is om endocriene orbitopathie causaal te behandelen, is niet in de laatste plaats te wijten aan het feit dat de exacte oorzaken van de ziekte nog niet volledig zijn onderzocht.

Hoogstwaarschijnlijk zorgt een erfelijke auto-immuunziekte ervoor dat de lichaamseigen cellen van het immuunsysteem auto-antilichamen vormen tegen de zogenaamde thyrotropinereceptoren. Deze receptoren zijn de "koppelpunten" voor het lichaamseigen hormoon thyrotropine (afgekort TSH), dat vrijkomt om de schildklier te stimuleren om te groeien. Deze speciale thyrotropinereceptoren worden niet alleen in de schildklier aangetroffen, maar ook in het weefsel van de oogkas, waar ze ook met groei kunnen reageren op het vrijgekomen hormoon.

Endocriene orbitopathie komt voor bij ongeveer tien procent van alle mensen met een vorm van schildklieraandoening. Bij meer dan 90 procent komt het voor in de context van de ziekte van Graves en bij ongeveer 60 procent in combinatie met een overactieve schildklier (een zogenaamde Hyperthyreoïdie).

Endocriene orbitopathie hoeft niet per se tegelijkertijd met een schildklieraandoening te gebeuren, het kan jaren later of veel eerder merkbaar zijn. Wetenschappers nemen daarom aan dat endocriene orbitopathie zijn oorzaken heeft buiten de schildklier en onderhevig is aan dezelfde auto-immuunprocessen als de ziekte van Graves zelf.

Het is bekend dat zowel genetische aanleg als omgevingsinvloeden relevant zijn voor de ziekte, die als zeer complex kan worden omschreven. Het is gebleken dat patiënten die radioactief jodiumtherapie krijgen, soms endocriene orbitopathie kunnen ontwikkelen of dat een reeds bestaande orbitopathie aanzienlijk erger wordt.

Endocriene orbitopathie en thyroïditis van Hashimoto (ook bekend als de ziekte van Hashimoto) komen samen of geheel voor zonder enige betrokkenheid van de schildklier.

Overmatig nicotinegebruik heeft een negatieve invloed op zowel de ernst van de ziekte als het klinische beloop.

Verloop van een endocriene orbitopathie

Hoe werkt endocriene orbitopathie?

De klinische kenmerken van de ziekte zijn dynamisch in hun beloop en worden voornamelijk gekenmerkt door verhoogde ontstekingsniveaus en de structurele verandering in het weefsel achter de ogen en de oogspieren. Bij sommige patiënten steken de ogen zo ver uit of worden de bovenoogleden zo ver naar boven getrokken dat het niet meer mogelijk is om het ooglid volledig te sluiten. In deze gevallen spreekt men van een lagophthalmus. Dit bevordert op zijn beurt de ontwikkeling van hoornvlieszweren.

Over het algemeen is het beloop van endocriene orbitopathie bij elke patiënt anders en is de ziekte niet altijd consistent actief. Afgezien van de organische en functionele problemen die met deze ziekte gepaard gaan, mag ook het cosmetische aspect niet worden verwaarloosd. De patiënten voelen zich in het dagelijks leven vaak gestigmatiseerd en vermeden, wat leidt tot een zeer hoge psychosociale belasting voor het individu. De wetenschap heeft in de loop van de tijd verschillende behandelmethoden ontwikkeld die de symptomen en klinische problemen van endocriene orbitopathie bestrijden. Het is echter nog niet mogelijk om de oorzaken van de ziekte te verhelpen. Er is dus momenteel geen causale therapie.

De ontwikkeling van een endocriene orbitopathie is het resultaat van uiterst complexe, pathologisch veranderde immuunprocessen in het lichaam. Deze worden veroorzaakt door zogenaamde B-lymfocyten en autoreactieve T-lymfocyten (witte bloedcellen), die zorgen voor een verhoogde productie van antilichamen. Deze auto-antilichamen zijn gericht tegen de structuren van de thyrotropinereceptoren.

Zogenaamde fibroblasten, een speciaal type cel dat zich in het weefsel achter de ogen bevindt, reageren heel sterk op ontstekingsprikkels. Ze veroorzaken een verhoogde vorming van vetcellen en een toename van het volume van het weefsel.

Overmatig nicotinegebruik kan hetzelfde effect hebben.

Als gevolg van deze ontstekingsprocessen die worden geactiveerd door het eigen immuunsysteem van het lichaam, zwelt het hele weefsel achter de ogen steeds meer op en, omdat er nergens anders heen kan, wordt de oogbal steeds verder naar voren geduwd. Er ontstaat een exophthalmus (uitsteeksel van de oogbal). Door de blijvende overstrekking verliezen ook de oogspieren aan kracht en stabiliteit en lijden de patiënten aan dubbelzien. Een ander klassiek symptoom is een diffuse groei van vetweefsel in het gebied van de ogen, ook wel lipomatose genoemd.